W prawidłowym białku dominuje struktura α-helisy, natomiast w białku chorobotwórczym struktura β-harmonijki.
PrP są białkami prionowymi. Prawidłowa forma białka ma zdolność, do samoistnego przekształcania się w formę chorobotwórczą. Przemiana ta polega na zmianie konformacji przestrzennej białka.
Obecność chorobotwórczej formy przyspiesza dalszą przemianę prawidłowych cząsteczek białka w formy chorobotwórcze.
Te czynniki zakaźne powodują choroby ośrodkowego układu nerwowego, u ludzi wyróżnić można chorobę Creutzfeldta-Jakoba, kuru i nieuleczalną rodzinną bezsenność. Są to bardzo ciężkie choroby, ponieważ przez odporność prionów na wysokie temperatury, środki chemiczne i promieniowanie jonizujące, profilaktyka tych chorób jest słabo rozwinięta.